NộI Y

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL)

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn

CLL, bệnh bạch cầu, ung thư máu trắng

Định nghĩa

CLL (bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính) là do tăng trưởng không kiểm soát của các giai đoạn trưởng thành đặc biệt của Tế bào bạch huyết Tế bào tiền thân (tế bào bạch huyết), tức là tiền thân của tế bào bạch cầu. Tuy nhiên, những tế bào trưởng thành này không thể Bảo vệ miễn dịch. Nó chủ yếu là cái gọi là Tế bào lympho B bị ảnh hưởng, hiếm khi được gọi là tế bào lympho T (5%).

Nhận thêm thông tin chung về tại đây Tế bào bạch cầu

tần số

Nói một cách chính xác, CLL là một Lymphoma và không phải bệnh bạch cầu. Tuy nhiên, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính là loại bệnh bạch cầu phổ biến nhất nói chung. Bệnh nhân lớn tuổi bị ảnh hưởng đặc biệt (trên 60 tuổi). Mặc dù người lớn tuổi thường bị ảnh hưởng, trẻ em cũng có thể phát triển CLL.

nguyên nhân

Cho đến nay người ta vẫn chưa biết phần lớn lý do tại sao căn bệnh này phát triển. Tuy nhiên, một số có thể Các yếu tố rủi ro có liên quan đến bệnh. Chúng bao gồm ngoài tuổi già bệnh nhân quá yếu tố di truyền và nhiều Nhân tố môi trường, nhu la. dung môi hóa học.

Các triệu chứng

Trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, các hạch bạch huyết mở rộng xảy ra, ví dụ: trên nách hoặc trên cổ hoặc không nhìn thấy, trong khoang bụng.
Khi bắt đầu bệnh là một Hiệu suất gấp khúc, là điển hình của bệnh ung thư. Động lực giảm, bệnh nhân không còn làm việc hiệu quả như trước và bệnh nhân nhận thấy những hạn chế đáng kể, đặc biệt là khi hoạt động thể thao. Một số tiền nhất định xảy ra Xu hướng đổ mồ hôi vào, đặc biệt là vào ban đêm. Một điều không mong muốn mạnh mẽ Giảm cân trong một thời gian ngắn, mạnh mẽ hơn ngứa và nhiễm trùng thường xuyên sẽ được quan sát. Tương tự là xanh xao một triệu chứng phổ biến.

Làm thế nào để bạn nhận biết bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính?

Bệnh thường diễn tiến trong thời gian dài mà không có triệu chứng do đó không hiếm gặp muộn hoặc thậm chí tình cờ phát hiện trở thành.

Những phàn nàn có thể xảy ra có thể được gọi là "triệu chứng B". Chúng bao gồm đổ mồ hôi ban đêm, giảm cân không mong muốn và sốt. Tuy nhiên, những biểu hiện này khá không đặc hiệu và gặp ở nhiều bệnh ung thư ác tính.

Thường thì những thông báo bị ảnh hưởng sự mở rộng không đau của các hạch bạch huyết. Vì các tế bào bạch cầu cũng có thể ảnh hưởng đến gan và lá lách, bệnh nhân thường mắc than phiền bụng trên không đặc hiệu, nhu la. "kéo" hoặc "đẩy".

Hơn nữa, CLL có thể trở thành mãn tính ngứa (Ngứa) hoặc là phát ban da (Mày đay) nguyên nhân.

Đặc biệt trong giai đoạn nặng, những người bị ảnh hưởng có xu hướng thường xuyên, nghiêm trọng Nhiễm trùng. Vì mục đích này, ví dụ: nhiễm trùng do vi khuẩn, mà còn là số lượng nhiễm vi rút herpes rõ rệt.

Trong một số trường hợp, sưng tuyến mang tai và tuyến lệ không đau có thể xảy ra (hội chứng Mikulicz).

Bác sĩ chăm sóc thường có thể chẩn đoán CLL bằng cách sử dụng Xét nghiệm máu phát hiện. Sau đó, các tế bào máu đã thay đổi, điển hình có thể được xác định dưới kính hiển vi.

Tuy nhiên, về cơ bản, các triệu chứng của bệnh là không cụ thể, do đó, những căn bệnh vô hại hơn đáng kể "đằng sau" nó!

chẩn đoán

Giá trị máu và phòng thí nghiệm

Trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, có một số thay đổi tương đối đặc trưng trong máu và các giá trị xét nghiệm.

Các "Tăng bạch cầu". Điều này có nghĩa là một tăng bất thường sau đó Tế bào bạch cầu. Trong trường hợp CLL, Tế bào bạch huyết, một phân loài của bạch cầu, tăng lên. Điều này có thể được giải thích i.a. thông qua thời gian tồn tại kéo dài của các tế bào bệnh bạch cầu "ác tính". Nói một cách đơn giản, chúng được "đếm" trong số các tế bào lympho trong phân tích máu.

Thường nó xảy ra trong bối cảnh của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính Sự dịch chuyển của bình thường, khỏe mạnh Tế bào máu. Kết quả là làm giảm lượng hồng cầu (thiếu máu) và tiểu cầu (Giảm tiểu cầu) quan sát.

Ngoài việc phân tích các thành phần của máu trong phòng thí nghiệm, việc kiểm tra lam máu dưới kính hiển vi đóng một vai trò quan trọng. Điển hình ở đây là ví dụ tăng số lượng tế bào lympho trưởng thành, nhỏ hoặc "Gumprecht umbra“.

Để mô tả thêm về CLL, có Định kiểu miễn dịch. Trong quá trình kiểm tra đặc biệt này, các đặc điểm khác nhau trên bề mặt của các tế bào bệnh bạch cầu được kiểm tra.

Do đó, có thể hình thành các phân nhóm bệnh khác nhau và tối ưu hóa liệu pháp cho phù hợp.

Thu máu: Chủ yếu là có sự gia tăng Tế bào bạch cầu phía trước (Tăng bạch cầu). Ngoài ra, các thông số cũng được kiểm tra ở đây cho thấy sự gia tăng chu chuyển tế bào (ví dụ như axit uric). Tuy nhiên, sự gia tăng các tế bào bạch cầu không phải là bằng chứng của CLL, vì các tế bào bạch cầu đóng một vai trò quan trọng trong việc bảo vệ miễn dịch và do đó phổ biến hơn trong chứng viêm hoặc nhiễm trùng.

Vết máu: Một vài giọt máu được sử dụng để phân tích máu dưới kính hiển vi. Không chứng minh, nhưng chỉ ra CLL (bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính), được gọi là như vậy. Gumprecht umbramà người ta nhận ra. Chúng là những tế bào "bùng phát" vỡ ra khi bôi bẩn do số lượng lớn các tế bào.

Sinh thiết tủy xương

Sinh thiết tủy xương là loại bỏ mô từ tủy xương. Sinh thiết này sau đó cũng được phân tích dưới kính hiển vi.

Đọc thêm về chủ đề: Chọc tủy xương

Hình ảnh

Với sự trợ giúp của tia X cắt lát, trong thuật ngữ kỹ thuật được gọi là chụp cắt lớp vi tính và siêu âm Mở rộng hạch bạch huyết và Mở rộng nội tạng, lá lách và gan to ra là điển hình.

trị liệu

Thật không may, hiện không có cách chữa trị căn bệnh này. Các chiến lược trị liệu nhằm nâng cao chất lượng cuộc sống (liệu pháp giảm nhẹ). Hóa trị cũng được sử dụng ở đây. Trong một số trường hợp hiếm hoi, việc chiếu xạ các khu vực nhất định cũng được xem xét.

dự báo

Theo tìm hiểu hiện nay thì bệnh bạch cầu cấp dòng lympho mạn tính là do thuốc. không chữa được. Chỉ có những người Cấy ghép tủy xương đại diện cho một phương pháp điều trị có thể, nhưng rủi ro cao, tức là có thể chữa khỏi.

Tìm hiểu thêm về chủ đề tại đây: Cấy ghép tế bào gốc

Tuy nhiên, đã có nhiều tiến bộ trong điều trị CLL trong những năm gần đây. Thông thường, sự kết hợp của hóa trị liệu và cái gọi là kháng thể thành công trong việc làm chậm sự tiến triển của bệnh đáng kể, do đó những người bị ảnh hưởng lâu không có triệu chứng có thể là.

Nói chung, các tuyên bố hợp lệ về tuổi thọ hoặc tiên lượng, cũng như với bất kỳ bệnh nào, rất khó đưa ra.

Tuy nhiên, các tính chất hoặc đặc điểm khác nhau của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính cho phép rút ra kết luận về diễn biến của bệnh.Cái gọi là "Các yếu tố rủi ro"Có thể v.d. được xác định như một dấu hiệu trong máu hoặc như một đặc điểm trên chính các tế bào bệnh bạch cầu. Ví dụ. Nồng độ ß2-microglobulin tăng trong máu là một yếu tố khá bất lợi và gợi ý sự tiến triển nhanh chóng của CLL.

Việc mất hoặc trao đổi các đoạn gen riêng lẻ của các tế bào bệnh bạch cầu thể hiện một tình huống đặc biệt. Cái gọi là “mất đoạn 17p” và “đột biến p53” có liên quan đặc biệt. Ẩn sau những thuật ngữ khá cồng kềnh này thay đổi di truyền trong nhiễm sắc thể của các tế bào bệnh bạch cầu. Những điều này dẫn đến sự phát triển nhanh chóng, không kiểm soát của các tế bào ung thư. Nếu một trong những đột biến này được tìm thấy ở bệnh nhân CLL, các loại thuốc tích cực hơn sẽ được sử dụng ở giai đoạn đầu.

Ngoài các đặc điểm của bản thân bệnh bạch cầu mãn tính dòng lympho, tất nhiên cũng phát Điều kiện chung, Tuổi tác và Bệnh từ trước của đương sự đóng một vai trò quan trọng.
Vì vậy, tất cả các bệnh đồng thời có thể xảy ra, chẳng hạn như Đã loại trừ huyết áp cao hoặc tiểu đường. Ngoài ra, nhiều giá trị trong phòng thí nghiệm được phân tích, ví dụ: khám phá chức năng thận hoặc gan giảm.

Không thể bỏ qua là v.d. tuổi, mà còn thể dục thể chất của người bệnh. Bởi vì bệnh nhân càng “mệt mỏi” khi họ được chẩn đoán lần đầu, họ càng sớm chịu đựng được liệu pháp hóa trị và kháng thể, vốn có nhiều tác dụng phụ.

Cũng đóng vai trò như một hướng dẫn sơ bộ về tiên lượng Binet dàn dựng.

Tuy nhiên, về nguyên tắc, chỉ có bác sĩ chăm sóc mới có thể đưa ra tuyên bố cá nhân về tiên lượng và tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng.

Dàn dựng

Để đảm bảo một phân loại thống nhất và áp dụng chung cho bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, các chuyên gia y tế ở Châu Âu đã dựa vào cái gọi là "Phân loại Binet"Đã đồng ý. CLL được sử dụng cho việc này trong 3 giai đoạn (A-C) bị chia. Tất cả những gì cần thiết để xác định giai đoạn là xét nghiệm máu và hạch bạch huyết.

Binet A: Ít hơn 3 vùng hạch bạch huyết mở rộng, tăng lên Tế bào bạch huyết (Phân loài bạch cầu), không thiếu hồng cầu và tiểu cầu.
Binet B: Hơn 3 vùng hạch bạch huyết mở rộng, tăng lên Tế bào bạch huyết (Phân loài bạch cầu), không thiếu hồng cầu và tiểu cầu.
Binet C: Thiếu hồng cầu ("thiếu máu", thiếu máu), Thiếu tiểu cầu (Giảm tiểu cầu), bất kể số lượng các vùng hạch bạch huyết mở rộng.

Về cơ bản, các giai đoạn đóng một vai trò quan trọng, đặc biệt là khi bắt đầu trị liệu. Bệnh nhân ở giai đoạn A chỉ được điều trị trong những trường hợp ngoại lệ. Những người mắc phải ở giai đoạn B được điều trị ngay khi họ có các triệu chứng. Ở giai đoạn C, người ta nói đến bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính tiến triển. Những bệnh nhân này thường luôn được điều trị.

Ngoài ra, tuổi thọ giảm dần khi tăng giai đoạn.

Cách dàn dựng theo Rai thì ít phổ biến hơn, nhưng khá áp dụng. Ngược lại với các giai đoạn theo Binet, bất kỳ sự mở rộng nào của gan hoặc lá lách cũng được bao gồm ở đây.

Giai đoạn 0: Tăng tế bào lympho riêng biệt (loại tế bào bạch cầu)

Giai đoạn 1: + hạch bạch huyết mở rộng

Giai đoạn 2: + gan và / hoặc lá lách to

Giai đoạn 3: + Thiếu hồng cầu ("thiếu máu", thiếu máu)

Giai đoạn 4: + thiếu tiểu cầu