Bệnh Paget

Chung

Một sự thoái hóa ác tính của mô vú phụ nữ (lat. "Mẹ") được chỉ định. Đặc biệt, ở các nước phương Tây, ung thư vú là loại ung thư phổ biến nhất và theo thống kê, cứ mỗi phụ nữ thứ 9 sẽ bị ung thư trong cuộc đời. Đỉnh điểm của bệnh là khoảng 45 tuổi và nguy cơ tăng trở lại sau khi mãn kinh.
Trong ung thư vú tăng sinh, có hai dạng có thể được phân biệt tùy thuộc vào nơi nó xảy ra:

  1. ung thư biểu mô tiểu thùy, khu trú trên các tiểu thùy tuyến của mô vú, và
  2. ung thư biểu mô ống, được tìm thấy trong các ống tuyến của vú.

Các dạng ung thư vú khác cũng được biết đến, nhưng chúng ít xảy ra hơn nhiều. Điều này bao gồm viêm (viêm) Ung thư vú, cũng là dạng nguy hiểm nhất. Cái gọi là "Ưng thư mô ngoài"Vẫn chưa phát triển một cách xâm lược (phá hủy mô) và do đó có tiên lượng tốt hơn, nhưng có thể phát triển thành ung thư vú đang phát triển xâm lấn. Bệnh Paget tuyến vú là một dạng ung thư vú, biểu hiện ban đầu chủ yếu là các vết chàm ở vùng đầu vú. Vết chàm này rất ngứa.

Trong khi đã 1856 những thay đổi đối với núm vú được mô tả bởi bệnh Paget, những thay đổi này chỉ trở nên rõ ràng 1874 của J.Paget với Ung thư vú (Ung thư vú) được kết nối. J. Paget đã tiến hành một nghiên cứu trên 15 bệnh nhân mà ông quan sát thấy có những vết thương ở núm vú tương tự và tất cả họ đều bị ung thư vú vài năm sau đó.

Trong những năm sau đó, nhiều nghiên cứu và nỗ lực khác đã được thực hiện để giải quyết Pathomechanism (Diễn biến / diễn biến của bệnh) để tìm hiểu.
Tuy nhiên, nghiên cứu quan trọng nhất về điều này sau đó đã dẫn Jacobeus 1904 người đã xác định bệnh Paget là một bệnh ung thư liên kết. Tuy nhiên, vào thời điểm đó, vẫn có ý kiến ​​cho rằng bệnh ung thư này là tiền ung thư, ung thư tuyến apocrine hoặc thoái hóa mãn tính. Thay đổi làn da là.

Dịch tễ học

Nó lắng xuống trong hoặc xung quanh núm vú. Ung thư Paget là 0,5 đến 5% của tất cả các thay đổi mô vú.

Hầu hết các bệnh nhân bị ảnh hưởng là từ 40 đến 50 tuổi, nhưng bệnh Paget hiếm khi có thể tự biểu hiện ở bệnh nhân từ 20 tuổi trở lên. Tuổi trung bình mắc bệnh lần đầu với bệnh Paget hiện nay là 62 tuổi đối với nữ và 69 tuổi đối với nam.

Bệnh Paget của núm vú

Bệnh Paget của núm vú là một bệnh ung thư hiếm gặp có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể. Hầu như chỉ phụ nữ mới phát triển bệnh ung thư này, thường không bị phát hiện trong một thời gian dài. Trong giai đoạn đầu, ung thư giống như bệnh chàm ở núm vú và do đó thường được điều trị nhầm bằng thuốc mỡ và kem. Không giống như các bệnh ung thư khác, nó không sờ thấy như một khối u, cũng không có các triệu chứng khác mà ban đầu có thể gợi ý ung thư. Ngứa, đỏ da và thay đổi da có vảy, xuất huyết trên núm vú là những triệu chứng đầu tiên của bệnh Paget.
Tuy nhiên, nếu không có cải thiện thông qua các phương pháp điều trị da liễu, thường có nghi ngờ về bệnh Paget. Sau đó, dịch tiết có máu phát triển và núm vú bị ảnh hưởng bị thụt vào. Chẩn đoán có thể được xác nhận bằng cách lấy mẫu. Sau đó có thể nhìn thấy các tế bào lớn, tròn với nhân tế bào bị thay đổi dưới kính hiển vi.

Phương pháp điều trị được lựa chọn là phẫu thuật cắt bỏ khối ung thư, đồng thời bảo tồn vú nếu có thể. Nếu các hạch bạch huyết có liên quan, các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng cũng phải được loại bỏ. Sau khi phẫu thuật, mô được chiếu xạ để ngăn ngừa tái phát. Trong giai đoạn nâng cao, các lựa chọn liệu pháp này là không đủ và các phương pháp trị liệu hóa học phải được xem xét. Bệnh Paget được điều trị riêng lẻ tùy thuộc vào bản chất của khối u, mức độ di căn và yêu cầu cá nhân của người bị ảnh hưởng. Phương pháp điều trị có thể chữa khỏi được trong giai đoạn đầu của bệnh.

Do đó, các nốt ban da bất thường trên núm vú, vết lõm hoặc tiết ra máu luôn khiến bạn nghi ngờ và dẫn đến việc đi khám phụ khoa.

Kích hoạt

Cho đến nay, sự phát triển chính xác của loại ung thư "bệnh Paget" vẫn chưa được xác định, nhưng hai giả thuyết đã được phát triển.

Một giả thuyết hiện được coi là có nhiều khả năng nhất là các tế bào ung thư (được gọi là tế bào Paget) hình thành một khối u trong vú, sau đó xâm nhập vào bề mặt và gây ra những thay đổi trên da có thể nhìn thấy trên núm vú. Theo lý thuyết này, 97% bệnh nhân mắc bệnh Paget đã bị ung thư vú hoặc một sự thay đổi tế bào tương tự ở vú, nơi các tế bào bất thường đã đi qua các ống dẫn của vú đến núm vú. Trong quá trình phát triển xa hơn, theo lý thuyết này, ung thư sau đó lan vào các mạch bạch huyết và sau đó vào các bộ phận khác của cơ thể.

Giả thuyết khác cho rằng các tế bào của núm vú tự phát biến thành tế bào Paget.

Cơ chế bệnh sinh

Theo kiến ​​thức khoa học mới nhất, bệnh Paget của núm vú là một bệnh ung thư biểu mô tuyến, gây ra bởi sự lây lan liên tục của một khối ung thư trong vú (ung thư vú).
Các tế bào khối u của ung thư biểu mô tuyến ở vú (vú) lây lan liên tục và phát triển vào núm vú (núm vú) và vùng da xung quanh (ung thư biểu mô tuyến biểu bì).

Các triệu chứng

Điều đáng chú ý là một tiêu điểm viêm được phân định rõ ràng, hơi đỏ, có vảy bắt nguồn từ núm vú. Tiêu điểm này dần dần to ra và trở nên ngứa hoặc đau. Xuất hiện giống như bệnh chàm và thường có thể sờ thấy một nốt khối u phía sau núm vú.

Chẩn đoán

Ngay khi phát hiện sự thay đổi da giống như chàm một bên ở vùng núm vú và quầng vú, sự thay đổi da này nên được kiểm tra mô bệnh học (bằng kính hiển vi).

Hình minh họa tuyến vú của một phụ nữ trẻ: mặt cắt dọc qua núm vú (A) và các cơ của thành ngực trước từ bên trái (B)
  1. Núm vú -
    Nhú gai
  2. Quầng vú -
    Quầng vú có vú
  3. Ống dẫn sữa -
    Ống dẫn Lactiferous
  4. Lobule của tuyến vú -
    Lobuli tuyến tinh bột
  5. Mô mỡ -
    Corpus adiposumammae
  6. Xương sườn - Costas
  7. Pectoralis chính -
    Cơ ức đòn chũm
  8. Cơ cưa trước -
    M. serratus phía trước
  9. Bên ngoài kỳ lạ
    Cơ bụng -
    Cơ xương sườn
    externus abdominis
  10. Thành ngực - lồng ngực
  11. Da - Cutis

Bạn có thể tìm thấy tổng quan về tất cả các hình ảnh Dr-Gumpert tại: minh họa y tế

Mô bệnh học

Quan sát kỹ hơn mô cho thấy có sự xâm nhập lan tỏa của biểu bì với các tế bào Paget (các tế bào biểu bì dương tính với PAS to, rõ ràng với tế bào chất nhạt màu và nhân tế bào lớn, chủ yếu là hình bầu dục). Lớp trên của da (lớp hạ bì) chứa cái gọi là thâm nhiễm viêm tế bào lympho.

Chẩn đoán phân biệt

Các nguyên nhân khác có thể gây ra thay đổi da trên núm vú có thể bao gồm:

  • Chàm núm vú
  • Tiếp xúc với bệnh chàm ("Dị ứng")
  • bệnh vẩy nến (Bệnh vẩy nến)
  • Ghẻ (ve)
  • Bệnh Bowen
  • ung thư biểu mô tế bào đáy bề mặt

trị liệu

Tiên lượng và điều trị của bệnh Paget phụ thuộc hoàn toàn vào giai đoạn và loại ung thư vú. Trong trường hợp bệnh Paget, chỉ điều trị những thay đổi trên da là không đủ và không hiệu quả, vì ung thư tiếp tục phát triển ở mô vú bên dưới.

Đọc thêm về tại đây Các giai đoạn ung thư vú Liệu pháp điều trị ung thư vú.

Tiên lượng / cơ hội phục hồi

Bệnh Paget ở vú, còn được gọi là ung thư biểu mô Paget, là một dạng ung thư hiếm gặp, có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể và hầu như chỉ xảy ra ở phụ nữ. Thường thì ban đầu nó không được chẩn đoán chính xác vì biểu hiện lâm sàng của nó có thể dễ bị nhầm lẫn với bệnh chàm núm vú. Tuy nhiên, để tiên lượng bệnh Paget, việc phát hiện sớm là rất quan trọng. Trong giai đoạn đầu, phẫu thuật với chiếu xạ mô tiếp theo thường là đủ để chữa bệnh. Ngoài ra, phải khám và loại bỏ các hạch ở nách nếu cần thiết. Tuy nhiên, có những yếu tố có thể làm xấu đi đáng kể tiên lượng của bệnh Paget. Yếu tố tiên lượng quan trọng nhất là tình trạng hạch. Điều này mô tả sự xâm nhập của các hạch bạch huyết bởi các tế bào khối u. Sự liên quan đến hạch bạch huyết càng lớn, cơ hội phục hồi của những người bị ảnh hưởng càng kém. Các yếu tố khác, chẳng hạn như loại khối u và tình trạng thụ thể, cũng như tình trạng chung của người bị ảnh hưởng và bất kỳ bệnh nào trước đó, cũng đóng một vai trò quan trọng trong tiên lượng của từng trường hợp.