NộI Y

Viêm da cơ

Từ đồng nghĩa

Viêm đa cơ, Bệnh Lila

Định nghĩa

Triệu chứng đầu tiên thường là màu tím cổ điển ở vùng mí mắt.

bên trong Viêm da cơ nó là một bệnh viêm da và cơ xương.

Cũng có thể Nội tạng chẳng hạn như quả thận hoặc là gan bị ảnh hưởng. Viêm cơ da còn được gọi là bệnh tím, vì nó chủ yếu gây ra bởi màu đỏ tím ở vùng Mí mắt thông báo.

Phân phối tần số

Với viêm da cơ người ta phân biệt hai giai đoạn trong đó bệnh xảy ra.

Đối với một điều, nó có thể ở Trẻ em từ năm đến 14 tuổi xảy ra. Khoảng 0,2 / 100.000 dân / năm bị ốm.

Thương xuyên hơn Tuy nhiên, bệnh xảy ra giữa 35 và 65 tuổi chủ yếu ở đây do hoặc trước một bệnh khối u. 0,6-1,0 / 100.000 dân / năm ốm.

Như vậy, viêm da cơ là một trong những bệnh rất hiếm, trong đó Phụ nữ thường xuyên hơn bị ảnh hưởng như nam giới. Hầu hết các bệnh tự biểu hiện ở phụ nữ ở độ tuổi 50, thường có khuynh hướng mắc các bệnh về khối u.

nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác (căn nguyên) của bệnh vẫn chưa được rõ ràng. Nó được cho là một bệnh miễn dịch hành vi. Điều này có nghĩa là cơ thể hình thành các tự kháng thể chống lại cấu trúc nội sinh.

Trong bệnh viêm da cơ, cơ thể hình thành Tự kháng thể chống lại một cấu trúc nhất định trong da và khúc xương nằm ở đâu, cụ thể là Collagen. Collagen là một loại protein trong mô liên kết xảy ra và đảm bảo rằng Da đàn hồi chưa cơ học có thể căng thẳng Là. Đồng thời, nó đảm bảo một lượng lớn trong xương ổn định và cho một số Uyển chuyển. Ngoài da và xương, collagen cũng được tìm thấy trong Cấu trúc răng, trong sụn, trong Gân và trong các dải khác nhau. Vì vậy, collagen là một "protein phổ quát" với nhiều loại phụ khác nhau thực hiện chức năng đặc trưng của chúng trong mô tương ứng. Ví dụ, trong các gân, collagen được sắp xếp song song và do đó có một lực kéo rất lớn. Các collagen được liên kết chéo trong da để đảm bảo độ đàn hồi cao.

Vì trong bệnh viêm da cơ, các kháng thể chống lại các thành phần của collagen, nên người ta cũng nói về một Cắt dán. Người ta tin rằng Căng thẳng tâm lý, một khuynh hướng di truyền nhu la Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hỗ trợ sự phát triển của một collagenosis như vậy. Vì collagen được tìm thấy trong mọi mô liên kết và trong mọi cơ quan mọi cơ quan bị ảnh hưởng là. Tuy nhiên, cũng có trường hợp chỉ giới hạn trong cơ hoặc da. Nếu chỉ là cơ bắp bị ảnh hưởng và không có cơ quan hoặc mô liên kết nào khác, người ta nói về một Viêm đa cơ.

Điều quan trọng cần biết là viêm da cơ hầu hết với một khối u, tức là một khối u, đi tay trong tay. Ở phụ nữ thường bị ung thư ở khu vực Buồng trứng (Ung thư buồng trứng). Không rõ liệu ung thư có phải là nguyên nhân gây ra bệnh viêm da cơ hay không hay bệnh viêm da cơ phát triển trước rồi mới phát triển thành ung thư. Mặc dù nguyên nhân chính xác không rõ ràng, người ta luôn nên đi xét nghiệm để tìm ung thư nếu bị viêm da cơ.

Nó khác với những đứa trẻ phát triển bệnh viêm da cơ. Đây thường là một bệnh do vi-rút gây ra, hầu như luôn đi kèm với tình trạng yếu cơ. Các vi rút (có lẽ là Coxsackivirus) kích hoạt quá trình tự miễn dịch, tức là một phản ứng bảo vệ của cơ thể chống lại các thành phần collagen của chính cơ thể.

Các triệu chứng

Các Các triệu chứng viêm da cơ rất khác nhau Thất bại. Tuy nhiên, có đặc tính Các triệu chứng có thể gặp ở hầu hết các bệnh nhân.

Nó thường đến trước với màu tím cổ điển ở vùng mí mắt; điều này thay đổi da điển hình, đặc biệt là trong Vùng mí mắt và thân xảy ra là thông qua một Ban đỏ gây ra, chủ yếu là với Sưng (phù nề) đi tay trong tay. Ban đỏ phát sinh ở đó Mạch máu, nên Tĩnh mạch và Động mạch, chúng tôi mở rộng và nó trở thành một Tăng lưu lượng máu đến vùng da này. Ngoài sưng và đỏ, còn có Giảm độ dày của da (teo lớp biểu bì). Sự sụt giảm này đặc biệt xảy ra ở Khu vực các khớp kéo dài của ngón tay thay vì. Ngoài ra còn có một Thay đổi móng tay, vì bây giờ bạn đang ở trong khu vực này nhỏ Nhận biết mạch máu (mao mạch) có thể. Đây là một Giãn tĩnh mạch xa.

Bệnh nhân cũng có một yếu vĩnh viễn trong cơ đặc biệt cơ gần bị ảnh hưởng, tức là các cơ trong Vùng vai và hông. Ví dụ, bệnh nhân khó nhấc cánh tay lên đúng cách. Ngoài yếu cơ, nó cũng có thể Đau cơ đến, tương tự như cơn đau của các cơ bị đau.

Một triệu chứng khác, nhưng không được chú ý, là Viêm mạch máu. Đây là một Viêm mạch máu. Nó cũng có thể sốt, Đổ mồ hôi đêm và Kiệt sức đến.

Các triệu chứng khác có thể phát sinh ngay khi một cơ quan, chẳng hạn như gan, các quả thận, các tim, các phổi hoặc quá Hệ thống thần kinh trung ương bị ảnh hưởng. Ví dụ, nếu phổi bị ảnh hưởng, nó có thể dẫn đến khó thở (khó thở) đến. Bởi vì Yếu cơ nó cũng có thể trở thành một nét mặt buồn bã đến (Hypomimia).

Trong một giai đoạn rất muộn ổn định Các mảng canxi photphat trên da a (Calcinosis cutis).

chẩn đoán

Sự chẩn đoan Viêm da cơ chủ yếu là do dễ nhận biết Các triệu chứng đặt ra. Một bệnh nhân bị Giảm sức mạnh, Đau cơ, sốt và một đỏ da có thể nhìn thấy (ban đỏ sốt), vì vậy rất có thể là viêm da cơ.

Ngoài ra sẽ máu loại bỏ và phân tích trong phòng thí nghiệm. Với các giá trị phòng thí nghiệm, một sau đó giảm Tăng men gan (transaminase), sau đó Apoprotein, sau đó LDH (Lactate dehydrogenase), enzym Aldolase và Creatine kinase trên. Ngoài ra là kháng thể kháng nhân, được định hướng chống lại các thành phần của nhân tế bào, có thể phát hiện được.

bên trong kiểm tra mô học cũng xảy ra Suy thoái da (teo lớp biểu bì) trên. Ngoài ra còn có một Thoái hóa tế bào cơ bản, điều này có nghĩa là lớp tế bào thấp nhất của da không còn được nhận biết chính xác vì các tế bào bị chết. bên trong Điện cơ đồ cũng là một Viêm cơ (viêm cơ) dễ nhận biết.

Viêm da cơ địa thường gặp ở đâu?

Viêm da cơ trên mặt

Các triệu chứng của bệnh viêm da cơ trên da đặc biệt dễ nhận thấy ở những vùng tiếp xúc nhiều với ánh nắng.

Ngoài bàn tay, điều này cũng bao gồm khuôn mặt, trong đó màu đỏ sẫm đến xanh tím (hoa cà) Thay đổi màu da (Ban đỏ) có thể thu hút sự chú ý.
Chúng thường thấy ở vùng da quanh mắt (vành tai), ở vùng má, trên sống mũi, nhưng cũng có thể trên khe ngực, lưng và cánh tay.

Sự đổi màu của da có thể - đặc biệt là ở mí mắt - kèm theo sưng nhẹ hoặc nặng, ngứa hoặc thậm chí bỏng và đau. Nếu vùng má bị ảnh hưởng, một vành mỏng màu trắng xung quanh miệng thường có thể nhận thấy, điều này không phải do da đổi màu (biên giới quanh miệng, „Dấu hiệu khăn choàng“).

Ngoài sự đổi màu đặc trưng của da, sự thay đổi trên các đặc điểm trên khuôn mặt cũng có thể dễ nhận thấy, nguyên nhân là do sự thay đổi của da. Thường thì một phát triển giảm biểu hiện trên khuôn mặt (Hypomimia), từ đó có thể dẫn đến một biểu hiện buồn, điển hình.

Viêm da cơ ở tay

Đến các vùng trên cơ thể, nơi Thay da có thể xảy ra như một phần của bệnh viêm da cơ hiện có, ngoài mặt, da, lưng và cánh tay, đặc biệt là bàn tay.

Trên các cạnh của ngón tay, tức là đầu các ngón tay (không phải mặt cọ), mẩn đỏ có thể xảy ra - như ở mặt - cũng có thể từ những chỗ lồi lõm nhỏ hoặc nốt đỏ trên da phẳng (Papules) được đi kèm (Biểu tượng của Grotton).

Những nốt sần được gọi là Grotton này thường được tìm thấy ở phía trên các khớp ngón tay, nhưng trong một số trường hợp cũng có thể kéo dài hoặc lan ra mu bàn tay.

Da đỏ và sẩn trên ngón tay có thể kèm theo ngứa hoặc thậm chí có cảm giác đau đớn và bỏng rát.

Hơn nữa, nếp gấp móng tay và lớp biểu bì có thể dày lên, do đó, việc đẩy lớp biểu bì trở lại hoặc chạm vào nếp gấp móng tay cũng có thể gây đau (Không biển báo).

Trong một số trường hợp hiếm hoi, tình trạng giảm lưu lượng máu ở tay gây đau đớn có thể xảy ra thỉnh thoảng, thường do nước lạnh hoặc nhiệt độ bên ngoài lạnh (Động kinh của Renaud).

trị liệu

bên trong trị liệu một bệnh viêm da cơ, nó phụ thuộc vào việc ngoài bệnh cũng là một ung thư biểu mô xảy ra. Hầu hết thời gian nó đi qua Loại bỏ khối u đến một từ chối ốm.

Bệnh nhân bị dành riêng cho bệnh viêm da cơ anh ấy nên là người đầu tiên Tránh xa bức xạ tia cực tím mạnh. Ngoài ra, Glucocorticoid đối xử rằng Chống lại chứng viêm Nên. Có phải bệnh đã tiến xa hoặc đó là một trường hợp nghiêm trọng, bệnh nhân nên Thuốc ức chế miễn dịch nhận vào. Đây là những loại thuốc làm được điều này Ức chế hệ thống miễn dịch, bởi vì điều này sai trong trường hợp bị bệnh tấn công các tế bào của cơ thể. Nếu bạn ngăn chặn hệ thống miễn dịch, bạn có thể giảm thiểu phản ứng miễn dịch sai lầm. Ngoài thuốc ức chế miễn dịch, bạn cũng có thể Thuốc kìm tế bào được dùng.

Chủ yếu nên vài tuần sau khi điều trị Các triệu chứng tốt hơn nhiều trở nên. Ngoài điều trị bằng thuốc, một vật lý trị liệu được thực hiện xung quanh dần dần xây dựng lại các cơ bị suy yếu.

dự phòng

Kể từ khi nguyên nhân chính xác viêm da cơ cho đến ngày nay không rõ ràng rất khó để ngăn ngừa bệnh. Tuy nhiên, người ta tin rằng Căng thẳng tâm lý Và cao Bức xạ của tia cực tím (ví dụ do tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hoặc thường xuyên đến phòng tắm nắng) thúc đẩy bệnh. Do đó, điều quan trọng là phải giảm số lần đến phòng tắm nắng ở mức tối thiểu, đặc biệt nếu gia đình đã từng mắc các bệnh tương tự.

dự báo

Các dự báo là bệnh viêm da cơ xấu. Trong 2 năm đầu chết 30% của tất cả bệnh nhân, nhiều do bệnh khối u; Nếu điều này được điều trị thích hợp, bệnh viêm da cơ cũng có thể thoái lui thành công, do đó tuổi thọ sẽ tăng lên rất nhiều.

Vì liệu pháp với Thuốc ức chế miễn dịch Nhiều bệnh nhân chết vì nhiễm trùng vô hại vì hệ thống miễn dịch không còn khả năng kiểm soát chúng.

Quá trình viêm da cơ

Bệnh viêm da cơ địa là một trong những căn bệnh chưa thể chữa khỏi nên việc điều trị chỉ có một Giảm triệu chứng và một Nâng cao chất lượng cuộc sống nguyên nhân và theo đuổi như một mục tiêu.

Bởi vì nó là một căn bệnh từ tự miễn dịch Liệu pháp thường bao gồm ngăn chặn hệ thống miễn dịch, tức là ngăn chặn nó, để ngăn chặn phản ứng sai lầm của hệ thống miễn dịch với cấu trúc của chính cơ thể (chủ yếu với glucocorticoids / cortisone hoặc thuốc ức chế miễn dịch).

Tuy nhiên, liệu pháp này phải được thực hiện nhất quán trong một thời gian dài, không bao giờ có thể loại trừ 100% sự tái phát của các triệu chứng trong hoặc sau liệu pháp cũng như sự trầm trọng của các triệu chứng.

Tiến trình của bệnh viêm da cơ phụ thuộc nhiều vào việc nó xảy ra như một phần của bệnh u quái hay là một bệnh độc lập và do đó không thể dự đoán chung. Nó đã được chứng minh rằng điều trị bằng thuốc đầy đủ ít nhất có thể làm giảm đáng kể các triệu chứng của bệnh.