Bệnh vẫn

Bệnh vẫn còn là gì?

Bệnh Still còn được gọi là bệnh toàn thân viêm khớp tự phát thiếu niên được chỉ định. Đây là một bệnh thấp khớp không chỉ ảnh hưởng đến khớp mà còn ảnh hưởng đến các cơ quan. Từ vị thành niên có nghĩa là đây là một căn bệnh thời thơ ấu, cứ 100.000 trẻ em ở châu Âu thì có dưới một người mắc bệnh Still mỗi năm. Vì vậy, nó là một bệnh hiếm gặp.

Các biến thể khác của bệnh thấp khớp ở trẻ em phổ biến hơn và xảy ra ở khoảng 10 trong số 100.000 trẻ em. Bệnh Still - còn được gọi là hội chứng Still - cũng xảy ra ở người lớn và sau đó được gọi là bệnh Still của người lớn được chỉ định. Một lần nữa, ít hơn một trong 100.000 người mắc bệnh này mỗi năm.

Với liệu pháp phù hợp, bệnh của Still đã có người thân tiên lượng tốt, nhưng cũng có những chuyển độ khó.

Chúng tôi khuyên bạn trước tiên nên giải quyết các chủ đề chính để có được thông tin chung:

• bệnh thấp khớp
• Viêm đa khớp vị thành niên

Tôi nhận ra bệnh của Still bởi những triệu chứng này

Trong tất cả các bệnh từ cái gọi là nhóm thấp khớp - bao gồm cả bệnh Still - thường xảy ra phản ứng viêm ở các khớp khác nhau. Các khớp lớn hơn như mắt cá chân, đầu gối, hông, khuỷu tay, vai hoặc cổ tay đặc biệt thường bị ảnh hưởng.

Đau, sưng, đỏ và quá nóng ở (các) khớp bị ảnh hưởng. Trong trường hợp trẻ em, điều này có thể được thể hiện bằng cách từ chối chạy, chẳng hạn. Tuy nhiên, trong bệnh Still, những vấn đề về khớp điển hình này thường chỉ xuất hiện vài tháng sau khi bệnh khởi phát. Điều này gây khó khăn cho việc tìm ra chẩn đoán.

Bệnh thường bắt đầu với những cơn sốt cao khoảng 40 ° C, chủ yếu xảy ra vào buổi sáng và chiều tối. Không thể hạ sốt đầy đủ bằng các loại thuốc hạ sốt thông thường. Những người bị ảnh hưởng thường cảm thấy buồn tẻ và kiệt sức,

Trẻ em có thể thu hút sự chú ý thông qua việc giảm ăn uống, tăng nhu cầu ngủ và tăng la hét.

Lúc đầu, bệnh của Still trông giống như một bệnh nhiễm trùng cấp tính. Tình trạng này đi kèm với phát ban có đốm nhỏ màu cá hồi ở vùng bụng, ngực và lưng, cũng như cánh tay và đùi. Phát ban thường ngứa. Ở giai đoạn khởi phát của bệnh, có thể bị đau ở cột sống cổ, ví dụ như khi quay đầu.

Trong bệnh Still, các cơ quan viêm nhiễm cũng thường xảy ra. Điều này có thể tự biểu hiện theo những cách rất khác nhau, tùy thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng. Xuất hiện các triệu chứng như thở đau do viêm nhiễm ở phổi, các vấn đề về tim do viêm màng ngoài tim và đau bụng do phúc mạc bị viêm.

Ngoài ra, thường có sự sưng tấy của nhiều hạch bạch huyết phân bố trên cơ thể (sưng hạch bạch huyết toàn thân) và lá lách và gan to (gan lách to), có thể nhận thấy khi siêu âm kiểm tra bụng (siêu âm bụng).

Sưng hạch cũng có thể báo hiệu các bệnh nguy hiểm khác và cần được bác sĩ thăm khám ngay nếu chấm dứt. Về điều này, hãy đọc bài viết dưới: Sưng hạch bạch huyết mãn tính - điều gì đằng sau nó?

Những cơ quan nào có thể bị ảnh hưởng bởi bệnh Still?

Đặc điểm của bệnh Still, ngoài sự liên quan đến xương khớp, các cơ quan nội tạng cũng bị ảnh hưởng. Các cơ quan khác nhau có thể bị viêm như một phần của bệnh và do đó dẫn đến các khiếu nại.

Phản ứng viêm phổ biến nhất là phúc mạc (viêm phúc mạc), màng tim (viêm màng ngoài tim) và phổi (viêm màng phổi) bị ảnh hưởng. Các triệu chứng có thể gặp là đau bụng, các vấn đề về tim hoặc đau khi hít thở sâu.

Lá lách và gan cũng thường to ra. Tuy nhiên, sự mở rộng này không phải là do sự liên quan trực tiếp đến viêm của các cơ quan này.

Sự liên quan đến viêm của màng não hiếm khi xảy ra ở người lớn mắc bệnh Still (viêm màng não) đến.

Đọc thêm thông tin về các bệnh nêu trên tại:

• Viêm phúc mạc là gì?
• Viêm màng ngoài tim biểu hiện như thế nào?

Điều trị bệnh Still

Không có liệu pháp nhân quả nào có thể chữa khỏi bệnh của Still. Tuy nhiên, có rất nhiều loại thuốc có thể giúp ngăn ngừa, hoặc ít nhất là giảm thiểu thiệt hại cho các khớp và các cơ quan do tình trạng viêm liên tục.

Liệu pháp chống viêm loại này là cần thiết, đặc biệt là đối với trẻ em vẫn đang phát triển, vì điều này có thể dẫn đến hạn chế cử động vĩnh viễn hoặc lệch trục. Nhưng liệu pháp chống viêm cũng đóng một vai trò quan trọng trong việc duy trì chất lượng cuộc sống cho người lớn.

Thuốc được sử dụng để điều trị bệnh Still là thuốc chống viêm không steroid (NSAID) như ibuprofen, naproxen hoặc diclofenac, glucocorticoid như prednisolone hoặc cái gọi là thuốc điều trị cơ bản hoặc thuốc chống thấp khớp thay đổi bệnh (DMARD) như methotrexate, sulfasalazine hoặc azathioprine.

Thông thường, nỗ lực điều trị bằng NSAID được thực hiện trong vài tuần khi bắt đầu, vì đây là những loại thuốc có ít tác dụng phụ nghiêm trọng nhất. Nếu không thể đạt được sự cải thiện đầy đủ, thuốc từ một trong các nhóm khác sẽ được sử dụng. Glucocorticoid thường có hiệu quả cao và do có nhiều tác dụng không mong muốn nên được dùng trong liệu pháp dài hạn, nếu có thể, chỉ trong thời gian ngắn nhất có thể.

Thường cần bắt đầu điều trị bằng glucocorticoid cho đến khi các tác nhân điều trị cơ bản bắt đầu phát huy tác dụng. Chúng có thời gian bắt đầu tác động chậm vài tuần đến 3 tháng. Chúng thường phải được quản lý trong vài năm.

Là một lựa chọn điều trị tương đối mới cho bệnh Still, những thứ được gọi là sinh học như anakinra đang ngày càng được ưa chuộng. Đây là những kháng thể liên kết với một số thụ thể hoặc chất trung gian của phản ứng viêm và do đó dẫn đến ức chế viêm.

Ngoài điều trị bằng thuốc - đặc biệt với bệnh Still ở tuổi vị thành niên - liệu pháp vật lý và vận động thường xuyên đóng một vai trò quan trọng đi kèm.

Bạn có thể tìm thêm thông tin về từng loại thuốc tại:

• Tác dụng phụ của Cortisone - Phước lành hay Lời nguyền?

Chẩn đoán bệnh Still

Để đưa ra chẩn đoán chính xác, việc xác định tiền sử chính xác, tức là thu thập bệnh sử, là rất quan trọng. Các triệu chứng đặc biệt quan trọng ở đây.

Các xét nghiệm máu khác nhau cũng được thực hiện. Sự gia tăng đáng kể các thông số viêm trong máu là đặc điểm của bệnh Still. Chúng bao gồm các giá trị CRP và tốc độ lắng (BSG) và số lượng bạch cầu (Tăng bạch cầu). Trong hầu hết các trường hợp, cũng có sự gia tăng số lượng tiểu cầu (Tăng tiểu cầu) và thiếu máu (thiếu máu) trên.

Thông thường, không có kháng thể đặc trưng cho các bệnh tự miễn dịch có thể được phát hiện trong máu. Tuy nhiên, những phát hiện này không đặc hiệu cho bệnh. Không có xét nghiệm cụ thể nào có thể phát hiện ra bệnh của Still. Thay vào đó, việc tổng hợp và đánh giá các bài kiểm tra khác nhau cuối cùng dẫn đến chẩn đoán.

Trong trường hợp trẻ mắc bệnh Still, mắt thường cũng được kiểm tra chi tiết để chẩn đoán thêm, vì nhiều loại bệnh thấp khớp ở trẻ em có thể liên quan đến mắt, - nếu không được điều trị - có thể dẫn đến mất thị lực. Thông thường, không có bằng chứng về mắt liên quan đến bệnh của Still.

Kiểm tra thêm như siêu âm bụng hoặc siêu âm / chụp X-quang / MRT của một số khớp nhất định có thể được sử dụng để xác định chẩn đoán.

Để biết thêm thông tin chi tiết về chẩn đoán bệnh Still, hãy xem: Quy trình chụp MRI

Nguyên nhân của bệnh tĩnh

Nguyên nhân gây ra căn bệnh của Still vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn. Nó được gọi là bệnh đa yếu tố, tức là một căn bệnh phát sinh do sự tác động lẫn nhau của nhiều yếu tố.

Có thể cho rằng một số điều kiện di truyền nhất định làm tăng nguy cơ phát triển bệnh Still. Nếu các yếu tố khác được thêm vào, bệnh bùng phát.

Hiện trạng nghiên cứu cho thấy bệnh Still là một bệnh tự miễn dịch. Điều này có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công sai các cấu trúc trong cơ thể của chính nó và do đó dẫn đến các phản ứng viêm mạnh lặp đi lặp lại.

Đọc thêm về điều này tại: Bệnh tự miễn dịch - Nó là gì?

Tuổi thọ khi mắc bệnh Still

Tuổi thọ thường không bị hạn chế bởi bệnh Still - miễn là nó được điều trị đầy đủ. Do những tiến bộ trong liệu pháp chống viêm và ức chế miễn dịch, tỷ lệ biến chứng gây tử vong (tử vong) đã giảm đáng kể trong vài thập kỷ qua.

Chỉ hiếm khi có các khóa học phức tạp cao với kết quả tử vong.

Diễn biến của căn bệnh Still's disease

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh bắt đầu với các cơn sốt và phát ban tái phát, cũng như mệt mỏi và kiệt sức. Các vấn đề về khớp thường chỉ tự biểu hiện vài tháng sau khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện.

Diễn biến của bệnh và tiên lượng bệnh rất khác nhau ở mỗi người. Trong một số trường hợp, bệnh khỏi hoàn toàn ở thời thơ ấu và thanh thiếu niên, ở một số trường hợp khác, bệnh duy trì suốt đời. Sau đó, một sự phân biệt được thực hiện giữa một khóa học trong đó các triệu chứng xảy ra trong các cuộc tấn công tái phát, giữa các tuần, tháng hoặc năm không có triệu chứng, và một khóa học mãn tính mà các triệu chứng vẫn tồn tại.

Ở khoảng 20 - 30% bệnh nhân bị ảnh hưởng, bệnh sẽ bị dập tắt vĩnh viễn (thuyên giảm). Khoảng 40% người bệnh chỉ bị viêm khớp mãn tính nhẹ, có thể dễ dàng điều trị bằng thuốc và vật lý trị liệu hỗ trợ.

Các triệu chứng ở các cơ quan có thể xuất hiện lại theo từng giai đoạn, nhưng chúng cũng có thể hoàn toàn không có trong nhiều năm. Cũng có những trường hợp bệnh khó có thể được kiểm soát bằng liệu pháp và có liên quan đến việc gia tăng sự phá hủy khớp và các biến chứng ở khu vực của các cơ quan.

Cơ hội hồi phục khi mắc bệnh Still

Bệnh của Still không thể chữa khỏi. Ít nhất là không theo nghĩa truyền thống.

Có những bệnh nhân có thể thuyên giảm bằng liệu pháp. Trong trường hợp này, bệnh thuyên giảm có nghĩa là các triệu chứng không còn xảy ra và bệnh hoàn toàn được kiểm soát. Tuy nhiên, vì nó có thể bùng phát trở lại bất cứ lúc nào, chúng ta không thể nói về cách chữa trị theo nghĩa truyền thống.

Bệnh vẫn có thể gây tử vong?

Đúng. Có những biến chứng trong quá trình bệnh có thể gây tử vong.

Điều này đặc biệt bao gồm cái gọi là hội chứng kích hoạt đại thực bào, còn được gọi là bệnh bạch cầu lympho bào thực quản. Trong bối cảnh của bệnh Still hoặc trong bối cảnh nhiễm vi-rút theo liệu pháp ức chế miễn dịch đối với bệnh Still, có một phản ứng viêm quá mức ồ ạt của hệ thống miễn dịch.

Sốt dai dẳng, lá lách to (lách to) và những thay đổi khác nhau trong công thức máu xảy ra. Việc tìm ra chẩn đoán không phải lúc nào cũng dễ dàng, vì các triệu chứng lâm sàng được đề cập, tức là sốt và lá lách to, cũng xảy ra trong bệnh Still không biến chứng.Chỉ những thay đổi trong công thức máu sau đó mới chỉ ra hướng dẫn đến hội chứng hoạt hóa đại thực bào. Liệu pháp bùng nổ cortisone liều cao, thuốc ức chế miễn dịch và sinh học được sử dụng trong điều trị. Tỷ lệ tử vong của hội chứng hoạt hóa đại thực bào là rất cao nếu không có liệu pháp thích hợp. Nhưng ngay cả khi điều trị, tỷ lệ tử vong lên đến 40%.