Hội chứng Verner-Morrison

Từ đồng nghĩa

VIPoma, Tiêu chảy nước Hạ kali máu

Định nghĩa

Hội chứng Verner-Morrison mô tả một thoái hóa ác tính sau đó tuyến tụy.

Đó là một căn bệnh hiếm gặptỷ lệ này xảy ra ở 1 trên 1 triệu người mỗi năm. Độ tuổi điển hình mà bạn mắc bệnh này là khoảng 50 năm.

Bệnh này là một khối u của hệ thống nội tiết thần kinh (Hệ thần kinh và Hệ thống nội tiết liên quan). Các tế bào tuyến bị ảnh hưởng, do đó có thể tìm thấy khối u Ung thư biểu mô tuyến Số lượng (ung thư ảnh hưởng đến các tuyến).
Sự thoái hóa ở Ô D1 và dẫn đến sự giải phóng thay đổi của một hormone mô có tên là "polypeptit hoạt tính“.

Chủ yếu sản xuất tuyến tụy Nội tiết tố (Chất đưa tin) và Enzymerằng cơ thể phân tách và do đó trong tiêu hóa của các thành phần riêng lẻ của thực phẩm như cacbohydrat, Chất béo và Lòng trắng trứng Cứu giúp.

Trong VIPoma có sự chuyển đổi của các tế bào D1, chịu trách nhiệm sản xuất "polypeptide hoạt động" (CAO CẤP), chịu trách nhiệm.
Sự thay đổi trong ô dẫn đến một không bị cản trở và phân phối quá mức của nội tiết tố VIP.

Các triệu chứng

Vì trong hội chứng Verner-Morrison, có sự giải phóng quá mức Hormone VIP đến và "polypeptide hoạt động" chịu trách nhiệm giải phóng nước từ ruột non, triệu chứng chính là tiêu chảy.
Điều này đi kèm với việc mất chất lỏng hàng ngày 4 - 6 lít.
Trong bối cảnh này, cơ thể cũng mất đi những thứ quan trọng Chất điện giải (Chất khoáng). Do mất nhiều chất lỏng, đồng thời có sự bài tiết quá mức qua đường ruột kali.

Mức độ quá thấp của kali trong máu được gọi là Hạ kali máu.

Do đó tên thứ hai của bệnh Tiêu chảy nước hạ kali máuTrong tiếng Đức, hai triệu chứng chính của bệnh đã có tên: Bệnh tiêu chảy (Bệnh tiêu chảy) và giảm mức kali (Hạ kali máu) trong máu.

Các triệu chứng tiếp theo xảy ra trong hội chứng Verner-Morrison là quá ít Axit dạ dày trong dịch vị.
Hoạt động của peptit hoạt tính dẫn đến kích thích Glucagon tiếp tục là một tình hình chuyển hóa bệnh tiểu đường.

Nó cũng có thể được sử dụng cho Mất các khoáng chất khác làm sao magiê (Hạ kali máu) và Phốt phát (Giảm phosphate huyết) và tích lũy canxi (Tăng calci huyết) đi vào máu.

Một cơn bốc hỏa có thể xảy ra trong đó người bệnh có mộtđỏ như tai nạn vào mặt.

Do mất nhiều chất lỏng và liên quan mức kali thấp trong máu, nó cũng có thể dẫn đến sự suy yếu cấp tính của quả thận (suy thận cấp).

chẩn đoán

Để chẩn đoán sẽ máu loại bỏ dựa trên CAO CẤP được kiểm tra và các triệu chứng là chìa khóa để phát hiện bệnh này.

Nồng độ kali và các chất điện giải khác trong máu cũng có tầm quan trọng to lớn.

trị liệu

Để điều trị khối u, một mặt có khả năng sử dụng mô thoái hóa trong tuyến tụy Khối u (Enucliation - gutting) hoạt động để loại bỏ.

Nếu không thể loại bỏ khối u bằng phương pháp phẫu thuật, thì đây là trường hợp, ví dụ, khi khối u Đã di căn trong cơ thể, vẫn có khả năng xuất hiện các triệu chứng của bệnh thuốc để điều trị.

Các loại thuốc như Ocreotide và Streptozotocin.
Ocreotide là một loại thuốc, trong cấu trúc hóa học của nó, là hormone riêng của cơ thể Somatostatin (Hormone tăng trưởng) và do đó tương tự như cách thức hoạt động của hormone này trong cơ thể con người.
Somatostatin ức chế tác dụng của Hormone tuyến tụy và do đó giúp ức chế tác dụng của peptide hoạt mạch trong VIPom.

Streptozotocin là một trong những Glucosamines và có tác dụng ức chế các tế bào trong tuyến tụy và do đó ức chế sự phóng thích quá mức của "peptide hoạt mạch" và do đó làm giảm các triệu chứng.

Phương pháp điều trị thứ ba là hóa trị, một cách tốt để điều trị các triệu chứng nghiêm trọng của bệnh VIPoma đã di căn và ngăn chặn sự phát triển và lan rộng hơn nữa của khối u.

dự báo

Về tiên lượng, đây là một căn bệnh mà do có các triệu chứng nghiêm trọng nên chắc chắn là chết người có thể chạy.
Nếu không, có thể gặp những triệu chứng này trong bệnh viện và nếu không có di căn (trong 50% trường hợp), điều này có thể khối u được điều trị tốt bằng phẫu thuật.