NộI Y

Tứ chứng Fallot

Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng nhất

Dị tật tim tím tái bẩm sinh với shunt phải-trái

Tiếng Anh: Tứ chứng Fallot, hội chứng Fallot, bệnh Fallot

Định nghĩa

Tứ chứng Fallot là một dị tật tim bẩm sinh. Đây là một trong những dị tật tim tím tái phổ biến nhất. Tím tái có nghĩa là khuyết tật ở tim có ảnh hưởng xấu đến hàm lượng oxy trong máu. Do đó, máu được bơm từ tim đến các cơ quan chứa quá ít oxy. Điều này dễ nhận thấy ở màu da của bệnh nhân. Đây là màu xanh nhạt. Đặc biệt là môi có màu xanh. Loại khuyết tật tim này được gọi là shunt phải-trái. Vì vậy, có một kết nối bình thường không tồn tại giữa trái tim phải và trái tim.

Chung

Các Tứ chứng Fallot kết hợp các đặc điểm khác nhau của một khuyết tật tim bẩm sinh rất cụ thể. Điều này được sử dụng lần đầu tiên vào năm 1888 bởi Etienne-Louis Fallot như một Khuyết tật tim được mô tả với bốn đặc điểm khác nhau (tiếng Hy Lạp: tetra = bốn):

Hẹp động mạch phổi (tắc nghẽn động mạch phổi)
phì đại tâm thất phải (lớp cơ dày trong tâm thất phải)
Thông liên thất (VSD) (lỗ trên vách ngăn của tim)
Cắt ngang động mạch chủ qua VSD

Vì một điều là Động mạch phổimà máu từ trái tim đến phổi máy bơm, stenosed (thu hẹp / đóng cửa). Máu đến từ Tuần hoàn cơ thể tương đối thấp oxy ở tim phải. Đầu tiên nó sẽ từ tâm nhĩ phải vào tâm thất phải, sau đó được bơm vào động mạch phổi từ đó. Nếu động mạch này bây giờ bị thu hẹp, không còn đủ máu trong phổi để được nạp lại bằng oxy.
Trong một số trường hợp, động mạch phổi có thể bị tắc hoàn toàn. Sau đó, lưu lượng máu đến phổi diễn ra thông qua một "dáng đi" tồn tại trong quá trình phát triển của trẻ (Còn ống động mạch), gần như thoái lui kết nối động mạch chính với động mạch phổi. Vì điều này thường đóng lại trong những ngày đầu tiên của cuộc đời, nó được giữ mở trong trường hợp này bằng thuốc.
Hơn nữa, Tứ chứng Fallot một khiếm khuyết trong vách ngăn tim, thường ngăn cách trái với tim phải (y tế: Khuyết tật vách ngăn). Khiếm khuyết nằm ở phần của bức tường ngăn cách các buồng tim với nhau (y tế: Thông liên thất). Đây là shunt phải-trái đã đề cập ở trên. Bây giờ máu có thể chảy trực tiếp từ tim phải vào tim trái. Do đó, nó đi qua con đường qua phổi và không được làm giàu oxy.

Cái gọi là "động mạch chủ cưỡi" (Động mạch chủ là động mạch chính ở người) liên quan trực tiếp đến khiếm khuyết vách: Vì vách ngăn "có một lỗ" ở khu vực tâm thất và máu bây giờ có thể chảy trực tiếp từ tâm thất phải vào tâm thất trái, lượng máu dư thừa này cũng phải được bơm vào cơ thể qua động mạch chính. trở nên. Do áp lực gia tăng này, động mạch chủ "cưỡi" trên các động mạch phổi.
Sự gia tăng khối lượng cơ (trung bình: phì đại) của tâm thất phải có liên quan đến các động mạch phổi bị thu hẹp. Phải dùng nhiều lực hơn để bơm máu qua đường kính nhỏ hơn của mạch. Do đó cơ tăng khối lượng; có thể so sánh với bất kỳ cơ nào khác trên cơ thể mà chúng ta tập luyện nhiều hơn.

Giải phẫu tim

Động mạch chính (động mạch chủ)
tâm thất
Động mạch vành
Forecourt (tâm nhĩ)
tĩnh mạch chủ
Động mạch cảnh

Tóm lược

Tứ chứng Fallot là một dị tật tim bẩm sinh. Các điều kiện hiện có trong trái tim tạo ra một tím tái, tức là không cung cấp đủ oxy cho máu và các cơ quan. Những đứa trẻ nổi bật vì làn da trắng xanh. Các tính năng bao gồm:

Khiếm khuyết vách ngăn tim
Hẹp / tắc động mạch phổi
Ghi đè đường chính
Dày thành tâm thất phải

Bệnh có thể tự biểu hiện với nhiều mức độ khó khác nhau tùy theo mức độ nặng nhẹ của đặc điểm. Dị tật tim thường được sửa chữa bằng phẫu thuật trong năm đầu tiên của cuộc đời. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm là chủ yếu. Cũng vậy EKG có thể chỉ ra sự gia tăng Khối lượng cơ tâm thất phải.

Nguyên nhân của tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot là một dị tật tim bẩm sinh. Sự phát triển của phôi đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của tứ chứng Fallot. Ở đây phôi được trang bị tất cả các hệ thống cơ quan quan trọng cho sự sống.
Nguyên nhân thực sự của tứ chứng Fallot vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, di truyền được giả định là do một số trẻ bị ảnh hưởng có bất thường nhiễm sắc thể, ví dụ như trẻ mắc hội chứng Down.

Các triệu chứng

Trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng có màu da hơi xanh (triệu chứng chính !!), do hàm lượng oxy trong máu thấp. Tuy nhiên, mức độ của cái gọi là tím tái phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của hẹp động mạch phổi (hẹp phổi).Với một chút hẹp có thể xảy ra rằng tứ chứng Fallot hoàn toàn không thể được xác định dựa trên sự đổi màu da. Tuy nhiên, những bệnh nhân này được phân biệt bởi tiếng thổi lớn ở tim. Nếu động mạch phổi bị đóng hoàn toàn, sẽ có nguy cơ đe dọa tính mạng của toàn bộ sinh vật nhỏ với oxy vào ngày thứ 2 đến ngày thứ 4 của cuộc đời. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của sự thiếu hụt oxy, cái gọi là móng tay mặt kính đồng hồ và ngón tay dùi trống sẽ phát triển. Móng tay mặt kính đồng hồ là móng tay hình vòm, sở dĩ có tên gọi như vậy vì hình dáng của chúng gợi nhớ đến mặt kính đồng hồ. Với ngón tay dùi trống, các liên kết cuối của các ngón tay dày lên và có vẻ sưng lên. Sự phát triển thể chất có thể khá bình thường, vì trẻ vẫn còn đang lớn trong bụng mẹ Tuần hoàn phổi do mẹ tiếp quản. Đứa trẻ nhận máu giàu oxy từ mẹ vì nó chưa thể tự thở.

Theo quy luật, các triệu chứng này chỉ xuất hiện ở một nửa số trẻ em trong 14 ngày đầu đời. Tuy nhiên, phần lớn các triệu chứng không xuất hiện cho đến 3 tháng đầu đời.
Các triệu chứng ban đầu bao gồm uống kém, khó thở và ngày càng suy giảm oxy (tím tái).

chẩn đoán

bên trong EKG những thay đổi điển hình của sự gia tăng khối lượng cơ ở phía bên phải của buồng có thể được đọc ra. Siêu âm đứa trẻ Tim Có thể thấy cả khuyết tật vách ngăn tim, động mạch chính bị đè và động mạch phổi bị hẹp. Cũng vậy roentgen có thể cung cấp thông tin. Các đặc điểm điển hình như tâm thất phải to ra, thiếu động mạch phổi và do đó ít mạch máu phổi có thể được nhìn thấy ở đây. Nếu bạn muốn trình bày các điều kiện phổ biến một cách chính xác hơn, bạn thực hiện một Ống thông tim. Để làm điều này, một ống mỏng được đẩy vào tim qua tĩnh mạch ngoại vi và chất cản quang được tiêm vào. Điều này được thực hiện với trẻ sơ sinh dưới gây mê.

trị liệu

Liệu pháp phụ thuộc vào các đặc điểm của Tứ chứng Fallot.
Là Động mạch phổiđược cho là vận chuyển máu đến phổi, không chỉ bị thu hẹp mà còn bị đóng lại, vì vậy với sự trợ giúp của thuốc, các nỗ lực được thực hiện để thiết lập kết nối phôi thai giữa động mạch chủ (Động mạch chính) và động mạch phổi (cái gọi là Ductus Botalli) mở. Đến đây Prostaglandin để sử dụng. Prostaglandin E1 được truyền dưới dạng truyền. Là một cấp cao tím tái (Thiếu oxy trong máu và các cơ quan được cung cấp), động mạch phổi có thể được nối với một động mạch đưa máu giàu oxy vào cơ thể. Điều này được thực hiện thông qua một ống Goretex. Sự giãn nở của động mạch phổi với sự trợ giúp của một quả bóng nhỏ cũng rất hứa hẹn.

Tứ chứng Fallot được phẫu thuật chỉnh sửa trong năm đầu tiên của cuộc đời. Khiếm khuyết của vách ngăn tim được đóng lại để động mạch chính (động mạch chủ) xuất hiện trở lại từ tim trái như bình thường. Sự thu hẹp của động mạch phổi được sửa chữa bằng cách cắt bỏ mô cơ.

dự phòng

Thật không may, không thể ngăn chặn tứ chứng Fallot. Do nguyên nhân vẫn chưa được làm rõ nên việc điều trị dự phòng gặp nhiều khó khăn. Tuy nhiên, ngày nay, các bậc cha mẹ tương lai có thể sử dụng chẩn đoán trước khi sinh. Tại đây bạn có thể sử dụng nhiều phương pháp khác nhau (từ siêu âm đến chọc dò dịch ối) để phát hiện dị tật bẩm sinh, đặc biệt là dị tật tim, ngay cả trước khi sinh (y: tiền sản) mục đích.

Với chẩn đoán như vậy, điều đặc biệt quan trọng là ca sinh phải diễn ra trong một phòng khám được trang bị đặc biệt (ví dụ: Bệnh viện đại học hoặc các trung tâm đặc biệt). Bởi tại đây không chỉ có những trang thiết bị cần thiết mà còn có đội ngũ nhân viên được đào tạo phù hợp và chuyên sâu tại chỗ.

dự báo

Căn bệnh bẩm sinh này tiến triển như thế nào chủ yếu phụ thuộc vào lưu lượng máu trong phổi. Nếu điều này nhỏ, nghĩa là khiếm khuyết lớn - điều này có nghĩa là một (gần như) hoàn toàn đóng động mạch phổi - vì vậy tuổi thọ đáng tiếc là thấp. Nếu không được điều trị, cứ mỗi giây một người bị ảnh hưởng sẽ chết trước 20 tuổi. Trong y văn, các trường hợp hiếm gặp cũng được biết đến trong đó bệnh nhân già đi đáng kể.

Nếu khuyết tật tim được sửa chữa bằng phẫu thuật, thì sẽ có một tuổi thọ tốt. Tất nhiên, bản thân hoạt động đi kèm với rủi ro riêng của nó. Chảy máu, nhiễm trùng và những thứ tương tự có thể hình dung được ở đây. Tuy nhiên, các nghiên cứu khác nhau cho thấy tỷ lệ sống sót ít phụ thuộc vào tuổi tác. Tuy nhiên, thông thường, trẻ được mổ khá sớm, từ 3 đến 6 tháng.